N海都记者 胡婷婷

医生提醒

地中海贫血症状的严重程度不同

没有明显的症状

溶血性贫血致死性

具有遗传性

难治但可防

5月8日是母亲节，也是第29个世界贫困日，26岁的小丽是地中海贫血患者，但也即将成为母亲。目前正处于妊娠晚期。为了保证宝宝的健康和正常发育，小李需要每半个月去医院输血一次，输血量达到1600ml，血液相当于体内1/3。尽管很痛苦，但她说能做母亲很幸运，为了孩子一切辛苦都是值得的。

福州第一医院产科副主任医师王英表示，小李是一名轻度患者，她的丈夫不是同一类型的携带者，可以正常怀孕。然而，地中海贫血症状的严重程度是不同的，从没有明显的症状到致命的溶血性贫血，甚至会导致死亡。我们应注意婚前检查、孕前检查、产前筛查、产前诊断，科学避免重地中海贫血儿童的出生。

身体虚弱 26年不知道是遗传病

原来小李从小就很瘦，做了一点高强度的运动就累了，但也不太在意。去年6月开始准备怀孕时，她去福州第一医院咨询产前诊断中心进行孕前检查。在血液常规检查报告出来后，福州第一医院产科副主任医师王英发现小李的血红蛋白只有84个g/L，女性的正常血红蛋白是110-150g/L，中度贫血。

当时我们怀疑她的‘贫血’并不简单，所以我们让她做了进一步的基因检测。检测结果证实了王颖的猜测，小丽患有α地中海贫血，这是一种遗传性血液病。从小丽出生起，她就携带了致病基因，一直有症状，但小丽和她的家人一直认为她身体虚弱。

幸运的是，小李属于轻度地中海贫血患者，她的丈夫不是地中海贫血基因携带者，可以正常怀孕。怀孕后，由于婴儿和小李都需要血液供应和营养，小李体内的血红蛋白开始急剧下降，最低的时间只有69g/L，为了保持小莉体内的血红蛋白相对正常，医生只能给她输血。

从妊娠早期到妊娠晚期，每两个月输血一次，每半个月输血一次，输血量达到1600ml，相当于体内血液的1/3。小莉积极配合医生的孕期管理，耐心等待宝宝的到来，使宝宝健康出生。

地中海贫血难治可预防 需引起重视

福建省地中海贫血发病率不低，一旦携带基因，就会影响几代人。地中海贫血(简称地中海贫血)是一种遗传性血液病，是我国长江以南发病率最高、影响最大的遗传性疾病之一。根据病情的严重程度，通常分为静态型、轻型型、中间型、重型型。无临床表现，无贫血现，无贫血。轻度患者无症状或轻度贫血，脾小或轻度。病程良好，能存活至老年。但重型α地贫是一种致命的血液疾病，常因严重贫血、妊娠23-40周胎死宫内缺氧，即使出生也常死亡。但重型β地中海贫血儿童出生时无症状，3-6个月开始发病。他们患有慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，有典型的地中海贫血特殊面部，症状随着年龄的增长越来越明显。常发气管炎或肺炎，最严重的可能是心力衰竭。

地中海贫血目前还没有很好的治疗方法，但是可以科学地预防，所以尽早筛查是非常重要的。 王颖提醒，大多数年轻男女树立了优生优育的健康理念，通过婚前检查、孕前检查、产前筛查、产前诊断和选择性终止妊娠，科学避免重度地中海贫血儿童的出生。

编辑：白白